정의
말초성 T-세포 림프종 (Peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 은 T-림프구에서 기원한 림프종입니다. 말초성 T-세포 림프종은 크게 세 종류로 나누어집니다: 1) 말초성 T-세포 림프종, 분류불가 (PTCL, NOS), 2) 혈관면역모세포성 T-세포림프종 (angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AI역L), 3) 역행성 대세포 림프종 (Anaplastic large cell lymphoma, ALCL). 다양한 형태의 림프절 혹은 림프절 외에서 발생한 T-세포 계열의 림프종을 아우르는 질환이어서 이 질환의 공통적인 특징을 기술하는 것이 쉽지 않습니다.
말초성 T-세포 림프종 중에서는 분류불가 말초성 T-세포 림프종이 가장 흔합니다. 분류불가 말초성 T-세포 림프종은 발병연령의 중앙값이 70 대로 알려져 있으며, 발병 당시 65% 환자에서 병기는 4기로 알려져 있습니다. 분류불가 말초성 T-세포 림프종은 비호지킨림프종의 6% 정도를 차지하며 진행이 빠른 림프종에 속합니다. 반면, 알크 (ALK) 가 양성인 역행성 대세포 림프종은 비교적 젊은 연령에서 발병하며, 질병의 예후가 말초성 T-세포 림프종 중에서 가장 좋은 것으로 알려져 있습니다.
유병률
2007년 통계자료에 의하면 우리나라에서는 인구 10만 명당 비호지킨림프종의 경우 6.6명이 발생하는 것으로 보고되었습니다. 우리나라의 통계로 말초성 T-세포 림프종은 전체 림프종의 11.1% 를 차지하는 것으로 알려져 있습니다.
림프절은 우리몸에서 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프구는 림프절로 이동해 온 바이러스, 박테리아 및 기타 기생충을 공격하고, 세균이나 다른 이물질이 있는 경우 림프구와 형질세포는 이물질을 파괴하는 항체를 생산하여 외부의 적으로부터 우리몸을 지키게 됩니다. 림프종은 이러한 림프구가 악성세포로 변하여 생기게 된 암으로, 말초성 T-세포 림프종은 T-림프구 기원의 악성종양입니다.
원인
원인은 대부분 알 수 없는 경우가 많습니다. 혈관면역모세포성 T-세포 림프종의 경우 엡스타인 바 바이러스 (EBV) 와의 연관성이 제시되고 있습니다.
증상
림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에 있는 림프절이 특히 잘 붓습니다. 또 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해볼 수 있다. 혈관면역모세포성 림프종의 경우, 간종대와 비종대를 동반하는 경우가 비교적 흔합니다. 면역림프절이 붓는 증상이외에 위장관 계통을 침범하여 복통, 출혈증상이 있을 수 있으며 피부 발진등 다양한 증상이 있을 수도 있습니다.
<진단 및 검사>
진단
림프절이 붓는 증상이 있으면 의심해 볼 수 있으며 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어 내서 병리학적 검사를 시행하여야 합니다. 림프종의 정확한 확진 및 세부유형에 대한 정확한 진단을 위해서는 대부분 면역조직화학염색이라는 특수염색이 필요하게 됩니다.
검사
간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 시행 받게 되며 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 컴퓨터단층촬영 (computed tomography; CT)과 골수검사가 필요합니다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 반응평가를 위하여 양전자단층촬영술 (positron emission tomography; PET)이 도움이 됩니다. 골수검사가 필요하며, 중추신경계를 침범할 수 있는 위험도가 높은 일부 환자는 뇌척수액 검사가 필요합니다.
병기
림프종 세포가 림프계에 국한되어있는지, 몸의 다른 부분에도 퍼져있는지에 따라 병기를 나누게 됩니다. 병기는 1기, 2기, 3기, 4기로 나누며, 고용량 복합 항암화학요법이 치료의 근간을 이루게 됩니다.
치료
말초성 T-세포 림프종은 악성도가 놓은 편으로 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하지만, 제대로 항암화학요법을 받을 경우에는 생존기간이 연장되며 일부의 환자는 장기생존(완치)이 가능합니다. 말초성 T-세포 림프종의 완치율은 미만성 B-세포 림프종의 완치율보다는 낮습니다. 말초성 T-세포 림프종의 치료는 미만성 B-세포 림프종의 치료와 유사하나, B-림프구를 표적으로 하는 리툭시맙은 말초성 T-세포 림프종에서 효과가 없습니다. CHOP이라 불리우는 고용량 복합항암화학요법이 초회치료로 흔히 사용되는 항암요법이며, 빈크리스틴, 아드리아마이신, 사이클로포스파마이드, 프레드니졸론 이라는 4가지 항암제를 사용하게 됩니다. 그러나, CHOP이 모든 환자에서 표준 치료는 아니며, 질환의 진행 정도와 환자의 전신 상태에 따라 다른 종류의 복합 항암화학요법도 시행되곤 합니다. CHOP항암치료를 시행하는 경우, 치료는 3주간격으로 이루어지며, 낮병동에서 반나절 정도 주사를 맞게 되고, 퇴원시 먹는 프레드니졸론 약을 4일치 처방받아 가게 됩니다. 일부환자에서는 뇌척수강내 항암화학요법이나 방사선치료가 도움 될 수 있습니다
부작용
항암치료 후 10일째 전후해서 (7일~14일째)에 백혈구 수치가 감소할 수 있습니다. 이 시기에 38도 이상 고열이 발생하면 빨리 응급실에 와서, 백혈구 수치를 확인하고, 항생제 치료를 받아야 합니다. 이렇게 부작용이 있을 수 있지만, 결국 부작용보다 적극적인 항암화학요법을 통해서 얻는 이득이 더 많기 때문에 항암화학요법을 하게 됩니다. 예상되는 부작용에 대해 미리 잘 알아두고, 의료진과 상의하며 적절히 대처를 해나가는 것이 중요합니다.
경과 및 합병증
:환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않으나 다음과 같은 증상이 있을 때에는 예후가 좋지 않습니다(B 증상).
① 최근 6개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 체중감소
② 38°C 이상의 원인 불명의 발열
③ 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은 땀
또한 말초성 T-세포 림프종에서는 60세 초과의 고령, 혈청 젖산탈수소효소(lactate dehydrogenase)의 상승, 활동능력의 저하, III기 혹은 IV기로 진단된 경우 예후가 불량합니다. 말초성 T-세포 림프종은 치료를 받으면 절반 이상에서 일단 완전관해를 얻을 수 있지만, 재발되어 사망하는 경우가 많으며 재발은 대개 첫 2년 이내에 발생합니다.
예방 및 조기발견
림프종에 대한 원인이 명확하지 않기 때문에 예방 및 조기발견의 방법은 따로 존재하지 않습니다.
의료진 강조사항
말초성 T-세포 림프종은 그 진행이 빠른 편이며, 정확한 조직학적 진단 및 병기 검사가 필수적이고, 환자의 전신 상태에 맞춘 항암화학요법이 중요하므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다.