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레이노 현상으로 시작하는 경피증, 어떤 병인가?

80년대 은막의 스타이자 2010년까지 왕성한 활동을 펼쳤던 배우 故 김진아씨가 생전 희귀병인 경피증(전신성 경화증, Systemic Sclerosis)을 앓았던 것으로 전해졌다. 해당 사실은 고인의 올케인 배우 정애연씨가 tvN '인생술집' 30일 방영분에서 시댁이 열명이 넘는 연예인 집안이라는 것을 밝히며 시누이인 故 김진아씨도 언급되었고, 이에 포털에서 재조명되고 있는 것.

흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 신체 일부에 국한된 국소성 경피증과는 다른 다기관 질환으로 혈관의 기능적, 구조적 이상, 피부와 내부 장기의 섬유화(장기 일부가 굳는 현상), 자가면역성(자신의 항원에 대해 면역반응을 일으키는 일종의 과민성질환)을 특징으로 하는 만성 전신성 자가면역질환이다. 유전적 배경을 가진 중년 여성에게서 주로 발병하는 것으로 알려져 있지만 정확한 원인은 밝혀진 바 없고 미국의 경우 10만명당 1-2 명이 발병하는 희귀질환이다. 

경피증은 주로 레이노현상과 함께 시작된다고 알려져 있는데 레이노 현상은 추위나 진동, 스트레스 등에 의해 손가락, 발가락, 때때로 코끝이나 귓불에 혈액순환이 안 되어 피부색깔이 처음에는 하얗게 되고, 이어서 푸르게 변하며, 혈관이 다시 확장되면서 붉게 변하는 양상을 띈다. 

레이노 현상이 나타난 후에는 간격을 두고 피부병변이 발생하는데 손, 발, 팔, 얼굴이 붓는 현상이 나타나고 피부가 두꺼워지고 딱딱해져서 손을 쥐기가 힘들어지며 반복되는 레이노 현상과 함께 피부가 검게 변하거나 손가락과 발가락 끝에 상처가 잘 생기고 잘 낫지 않으며, 결국에는 끝이 손상되어 손톱, 발톱이 없어지거나 손가락 길이가 짧아 질 수도 있다.

이렇듯 레이노 현상과 전형적인 피부병변이 있으면 진단은 쉽지만 내부 장기의 침범 여부와 정도를 평가하기 위해 폐기능 검사, 폐단층촬영(CT), 위내시경이나 식도운동검사도 동반될 수 있다.  경피증은 완치가 어렵지만 항섬유화 제제인 D-페니실라민(D-penicillamine), 콜히친(colchicine)등과 면역억제제를 써 침범된 기관계를 치료하여 증상을 경감시켜 추가적인 내장 장기 침범을 예방하고 있다. 

일단 레이노 현상이 일어나면 따뜻하게 옷을 입고 말단부인 손과 발을 보호하기 위해 장갑과 양말을 신고 흡연을 중단하고 외부 스트레스 요인을 제거하는 것이 중요하다. 또한 말단 경화가 일어난 경우에는 피부 관리가 매우 중요한데 피부 건조를 예방하기 위해서는 세척용 비누를 자주 사용하지 말고 보습제 등의 연고로 수분을 유지하며 규칙적인 운동을 통해 사지의 유연함을 유지하는 것이 도움이 된다.

임웅 기자  wlim@docdocdoc.co.kr

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