연기가 뭉게뭉게 피어오르는 모양을 형상화한 일본말 '모야모야'처럼 뇌 CT나 MRI, 혈관조형술에서 뇌혈관 모양이 정확하지 않고 흐릿하게 나오는 형태의 뇌혈관질환을 '모야모야병'이라고 하는데, 모야모야병일 때는 뇌혈관을 막거나 뇌출혈이 초래되기 쉽다.

이런 까닭에 수술을 통해 뇌의 혈류가 제대로 통할 수 있게 교정하는 치료를 하는 것이 모야모야병 환자들에게 필요한데, 사실 많은 모야모야병 환자들이 수술을 망설인다. 바로 뇌를 건드리는 수술로 발생할 수 있는 합병증 때문이다.  

분당서울대학교병원 신경외과 최태원 교수는 유튜브 채널 '분당서울대학교병원'에서 "모야모야병 환자에게 수술하자고 하면 가장 무서워하는 것이 수술 합병증"이라며 "수술 합병증은 보통 2~6% 정도에서 나타나고, 뇌경색이나 뇌출혈로 나타난다"고 설명했다.

모야모야병에서 나타날 수 있는 무서운 합병증인 뇌경색과 뇌출혈을 막기 위해 수술을 하려는 것인데, 오히려 수술이 뇌경색이나 뇌출혈을 초래할 수도 있는 까닭에 사실 많은 모야모야병 환자들이 수술을 망설이는 것이다.

그러나 모야모야병 수술 합병증을 조금이라도 줄이기 위해서는 하루라도 빨리 수술을 하는 것이 최선이다. 최 교수는 "조금이라도 더 젊었을 때, 조금이라도 덜 진행했을 때 하는 것이 수술 합병증을 예방하는 데 더 낫다"고 조언했다. 

수술은 모야모야병 환자의 뇌경색, 뇌출혈을 확실히 줄이는 효과가 있다. 그렇다면 수술했을 때와 수술하지 않았을 때 모야모야병 환자의 뇌경색 발생률이나 재출혈 발생률이 얼마나 다를까?

최태원 교수에 따르면, 수술받지 않은 모야모야병 환자의 연간 뇌경색 발생률은 3%, 5년 뇌경색 발생률은 13%, 10년 뇌경색 발생률은 28%였지만, 수술받은 환자의 연간 뇌경색 발생률은 0.2%, 5년 뇌경색 발생률은 2.7%, 10년 뇌경색 발생률은 3.9%로 수술 여부에 따라 뇌경색 발생률에 큰 차이가 보였다. 

또 출혈이 있는 모야모야병 환자도 수술을 받았을 때와 받지 않았을 때의 재출혈율에 차이 있었다. 수술받지 않은 환자의 연간 재출혈율은 8.2%, 5년 재출혈율은 23%, 10년 재출혈율은 34%였고, 수술받은 환자의 연간 재출혈율은 3.2%로 수술이 모야모야병 환자의 재출혈 위험을 크게 낮췄다. 

하지만 현재 모야모야병은 수술에 대한 표준화된 기준이 없다. 최 교수는 각 병원이나 의료진마다 모야모야병에 대한 수술 기준이 다른데, 현재는 여러 연구를 통해 어떤 연구에서는 이런 경우에 수술하는 것이 더 낫다고 하고 어떤 경우에는 굳이 안 해도 된다는 식으로 여러가지 논쟁이 많기 때문이라고 설명했다.

분당서울대학교병원 의료진의 경우에는 모야모야병 환자의 증상으로 수술 여부를 판단한다. 최태원 교수는 "힘이 빠진다거나 언어장애나 시야장애가 오거나 뇌경색이 왔다던지 등의 증상 유무를 중요하게 생각한다"고 말했다.

특히 뇌출혈이 발생한 모야모야병 환자의 수술을 결정하는데 있어서 제일 중요한 것 중 하나는 '출혈의 원인이 되는 혈관'이다. 출혈이 원인이 되는 혈관은 뇌실 주변으로 모야모야병 혈관들이 아주 꼬불꼬불하게 자라난 것을 말하는데, 이런 혈관들이 보통 출혈을 일으킨다는 연구 결과들이 많다. 

최 교수는 "출혈의 원인이 되는 혈관이 있으면 수술을 한다"며 "또 출혈이 발생하지 않았더라도 출혈의 원인이 되는 혈관이 있다면 모야모야병 환자에게 수술할 것을 권유하기도 한다"고 설명했다.

그렇다면 이미 뇌경색이나 뇌출혈이 온 모야모야병 환자는 언제 수술하는 것이 좋을까?

최태원 교수는 "뇌경색이 왔다면 발생 후 최소 한 달 정도는 지나고 나서 어느 정도 안정됐을 때 수술하는 것을 권유하고 있다"며 "(뇌출혈의 경우는) 보통 출혈이 발생하고 나서 1개월이나 3개월이 지났을 때 수술을 진행하게 된다"고 말했다. 

모야모야병으로 뇌출혈이 생기면 보통은 수술하지만 수술하지 않는 경우도 있다. 최 교수는 "보통 출혈이 발생한 뇌는 대부분 거의 다 수술을 권유한다"면서도 "하지만 출혈로 인해 장애가 너무 심하게 남았을 때는 수술을 보류하게 된다"고 설명했다.