비후성 심근병을 앓았던 3세 환아가 무사히 심장이식 수술을 받고 2년 만에 집으로 돌아갔다. 

2020년 생후 6주에 심정지가 발생한 육수진 양은 심폐소생술 끝에 의식을 되찾았지만 ‘비후성 심근병’을 진단받았다. 비후성 심근병은 심장 근육이 딱딱하게 굳어 심장 혈액이 제대로 순환하지 못하는 질환으로, 심각해지면 갑자기 심장이 멈춰 돌연사할 수 있다. 소아 10만 명당 1명꼴로 발생하는 희소 난치성 심장병이다.

약물치료에도 불구하고 호흡 곤란 등 심부전 증세가 계속됐던 수진 양은 심장 기능을 정상적으로 유지하기 위해 에크모(인공심폐기·ECMO) 치료를 두 차례 시행했지만 소용이 없었다. 결국 인공 심장으로 불리는 ‘심실 보조 장치(ventricular assist device‧VAD)’를 달아야 했다.

심장에 부착하는 VAD는 심장이 혈액을 온몸에 잘 보내도록 도와주는 장치다. 장치를 심장 안에 부착하는 성인과 달리 체구가 작은 소아 환자는 심실 보조 장치 도관을 심장에 삽입 후 체외로 통과시켜 몸 밖 펌프에 연결한다. 성인은 체내에 장치를 삽입하기 때문에 퇴원해 일상생활이 가능하지만 소아는 체외에 장치를 연결한다. 따라서 소아 환자의 경우 전담 의료진이 24시간 하루 10회 이상 관찰해야 할 정도로 세심한 관리가 요구돼 병실에서 생활한다. 

VAD는 수진이의 생명을 유지해주는 장치이지만 평생 VAD로 살아갈 수는 없었다. 이제 3살인 수진이가 살아갈 수 있는 방법은 심장이식 뿐이었다. 하지만 소아 환자의 심장이식은 적합한 기증 심장을 구하기가 성인 환자보다 어렵다. 뇌사자의 심장 기증 사례가 적을 뿐더러 소아는 체구가 작아 심장 크기가 맞는 공여자를 찾기가 더욱 어렵기 때문이다.

따라서 세브란스병원 선천성심장병센터 신유림(심장혈관외과)‧정세용(소아심장과) 교수팀은 공여자가 나타날 때까지 수진이의 심장 기능을 최적 상태로 유지하기 위해 체계적으로 관리했다. 중증 소아 환자를 위한 세브란스병원 소아심장중환자실(PCCU)과 여러 과의 의료진들이 항시 대기하며 16개월이라는 긴 시간을 버텨냈다.

세브란스병원 신유림 교수는 “비후성 심근병을 앓던 생후 6주의 수진이를 처음 만나 약물 치료, 에크모 치료를 거쳐 오랜 기간 VAD 치료까지 진행하면서도 희망을 놓지 않았다”며 “심장이식 수술을 무사히 마쳐 수진이가 가족들과 집으로 돌아가서 기쁘고, 오랜 시간 잘 견뎌준 수진이가 대견스럽다”고 말했다.