항체 탓 발생하는 근무력증…약 75% 환자, '흉선 이상' 동반
항체 없는 60세 이하 환자, 흉선 제거 수술 시 치료 효과 UP
근무력증은 아이부터 노인까지 누구에게나 나타날 수 있는 희귀자가면역질환으로, 우리 몸 중 어디든 근력을 떨어뜨린다. 보통 자가면역질환은 약물치료만으로 거의 증상을 조절하지만, 근무력증은 때론 흉선을 제거하는 수술이 주요한 치료로 이뤄지기도 한다. 그 이유가 있다.
충남대학교병원 신경과 손은희 교수는 유튜브 채널 '충남대학교병원'에서 "근무력증 환자의 10~15%에서 흉선종, 60% 이상에서 흉선 이상이 발견되는 것으로 알려져 있다"며 "약 75%의 환자에서 흉선에 이상이 관찰되므로 (근무력증 환자로 의심되면) 흉부CT 촬영 등 흉선검사를 함께 진행한다"고 설명했다.
흉선은 심장의 앞쪽, 가슴 한가운데 있으며 면역세포 중 'T세포' 성장에 중요한 역할을 한다. 특히 소아기에 중요하고, 성인이 되면 거의 기능을 하지 않아 없어지거나 흔적만 남는다. 하지만 흉선에 종양이 생기면 종양에서 비정상적인 T세포를 만들어서 자가면역질환인 근무력증이 발생할 수 있다.
원래 근무력증은 근육에 있는 아세틸콜린 수용체에 대한 '항체'가 생겨서 신경의 신호가 근육에 전달되지 못해서 근육의 힘이 빠지는 질환이지만, 근무력증 환자의 15~20%에서는 아세틸콜린 수용체에 대한 항체는 없는 것으로 알려져 있다.
손 교수는 "따라서 흉선종양이 있으면 제거하는 수술이 중요한 근무력증 치료법 중 하나"라며 "최근에는 아세틸콜린 (수용체에 대한) 항체가 양성인 젊은 환자는 흉선종양이 없더라도 수술을 권하고 있다"고 말했다.
흉선종양이 없으면서 아세틸콜린 수용체에 대한 항체도 없는 것으로 확인된 근무력증 환자에게 흉선 제거 수술을 권하는 이유가 있다.
손은희 교수는 "최근 해외 여러 나라가 포함된 연구에서 항체가 양성인 근무력증 중에 60세 이전에 발병한 경우는 흉선에 종양이 없어도 흉선을 절제하는 수술을 한 후에 더 치료 효과가 좋다는 연구결과가 있었기 때문"이라며 "항체가 양성인 젊은 환자라면 흉선종양이 없더라도 흉선 수술을 권하고 있다"고 말했다.
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